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Synonym: Dexamethason-Langzeittest (16 mg hochdosiert)

• Cortisol, ACTH, freies Cortisol im Urin
  (ggf. DHEA-Sulfat, Testosteron, Androstendion)

• Suppression der Steroide

• 2,0 ml EDTA-Plasma, gefroren, je Blutentnahme für ACTH und
• 0,5 ml Serum je Blutentnahme für Cortisol und
• 10 ml-Urinmonovette/-vacutainer aus 24-h-Sammelurin, angesäuert, gekühlt, je Sammeltag für die Bestimmung des freien Cortisols im Urin und
• (0,5 ml Serum je Bestimmung und Blutentnahme für jeweils DHEA-Sulfat, Testosteron, Androstendion - wenn erforderlich)

Die wichtigste Indikation ist die Differenzierung zwischen einem zentralen und einem ektopen ACTH-abhängigen Cushing-Syndrom.

Bei der Abklärung ausgeprägter Formen der Hyperandrogenämie muss ein adrenaler Enzymdefekt (homo- oder heterozygoter Steroid-21-Hydroxylase-Mangel, 3-beta-HSD-Mangel oder andere seltenere Enzymdefekte) ausgeschlossen werden (siehe ACTH-Test und Molekulargenetische Diagnostik – Adrenogenitales Syndrom).

Testablauf:

Blutentnahmen für ACTH mit EDTA-Monovetten bzw. EDTA-Vacutainer. Die Blutproben für ACTH sollen innerhalb von 30 Minuten nach Abnahme abzentrifugiert, die EDTA-Plasmen in sterile Probengefäße überführt und eingefroren (- 20 °C) werden. Versand der gefrorenen Proben unter Verwendung von Spezialverpackungen (Kühlboxen), die bei uns angefordert werden können.
Blutentnahmen für Cortisol mit Serum-Monovetten bzw. Serum-Vacutainer. Nach Abschluss der Gerinnung jeweils Serum abpipettieren und in ein steriles Probengefäß überführen.
Der Urin für die Bestimmungen des freien Cortisols wird jeweils in einem Urinsammelbehälter gesammelt, der bei uns angefordert werden kann (Säuerungsmittel bereits enthalten). Die Gesamturinmenge muss auf dem Auftragsformular angegeben werden. Zum Transport Urin in Urin-Monovette oder Urin-Vacutainer (10 ml) aufziehen und vor Licht geschützt in einer braunen Versandhülse (alternativ mit Alufolie umwickeln) versenden (Gesamturinmenge notieren!).
Bitte alle Proben des Funktionstests mit dem Anforderungsformular zusammen ins Labor senden. Sofern die Proben an den einzelnen Tagen versandt werden, bitte Hinweise auf den Funktionstest angeben.

Eine Suppression des Serum- und Urincortisols auf unter 50 % des Ausgangswertes findet sich bei einem zentralen Cushing–Syndrom, beim ektopen ACTH–sezernierenden Cushing-Syndrom gelingt dies nicht.

Cave: Nach mehrwöchiger Dexamethasongabe muss vor und nach Absetzen die Nebennierenfunktion überprüft werden (Bestimmung von Cortisol, ggf. ACTH-Stimulationstest).

Eine längerfristige Dexamethasongabe aus therapeutischer Indikation ist gerechtfertigt, wenn die erhöhten Androgenspiegel abfallen (z. B. Abfall der Testosteronkonzentration um mehr als 0,30 bis 0,50 ng/ml bzw. Abfall in den Referenzbereich).

Bei Vorliegen von erhöhten Androgenspiegeln und nach Ausschluss Androgen sezernierender Tumore und eines adrenalen Enzymdefekts wird Dexamethason am späten Abend (22:00 bis 23:00 Uhr) in einer Dosierung von 0,5 mg kontinuierlich über eine Dauer von wenigstens zwei, besser drei Wochen eingenommen.

Dieser niedriger dosierte Dexamethason-Langzeittest dient auch dem Ausschluss einer autonomen Sekretion von Cortisol und von Androgenen; er stellt damit beim Androgenexzess gleichzeitig einen therapeutischen Ansatz dar.

Zehn Stunden nach der letzten Einnahme erfolgt um 8:00 Uhr eine Blutentnahme zur Kontrolle der vor dem Test erhöhten Androgene sowie zur Bestimmung von Cortisol, um eine Nebennierenrindensuppression auszuschließen. Die gleichzeitige Cortisolbestimmung erlaubt auch eine Überprüfung der Compliance der Patientin.

Die Cortisolkonzentration sollte am Morgen zwischen 20,0 und 40,0 ng/ml liegen. Die Indikation für die weitere Einnahme von Dexamethason ist gegeben, wenn unter standardisierten Abnahmebedingungen die Androgenspiegel in den Referenzbereich abfallen.

Hinweise auf Probenentnahme und Versand für diesen niedriger dosierten Dexamethason-Langzeittest siehe oben bzw. bei den Einzelverfahren.