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Synonym: Ceruloplasmin
Anforderungskürzel: COER

• 1,0 ml Serum

• Turbidimetrie (TURB)

Coeruloplasmin ist ein Akutphasen- und Transportprotein. Das blaugefärbte Glykoprotein gehört elektrophoretisch zur Alpha-2-Globulinfraktion und enthält pro Molekül acht Kupferatome.
Mit der Coeruloplasminsynthese im Hepatozyten erfolgt der Einbau des Kupfers. Nach Sekretion aus der Leber wandert das Coeruloplasmin zu den Geweben des Kupferverbrauchs und wird dort unter Freisetzung des Kupfers abgebaut. Neben dem Kupfertransport besitzt das Coeruloplasmin eine katalytische Funktion bei der Oxidation von Eisen (Fe²+ zu Fe³+), Polyaminen, Katecholaminen und Polyphenolen.
Erniedrigte Konzentrationen treten bei der autosomal-rezessiv vererbten hepatolentikulären Degeneration (Morbus Wilson) auf. Pathochemisch beruht diese Erkrankung mit verminderter Coeruloplasminsynthese auf dem fehlenden Cu²+-Einbau in das Molekül infolge von defektem Metallothionin. Die Folge sind pathologische Ablagerungen von Kupfer in Leber (mit Entwicklung einer Zirrhose), Hirn (mit neurologischer Symptomatik), Kornea (Kayser-Fleischer-Ring) und Niere (Hämaturie, Proteinurie, Aminoazidurie).
Bei homozygoten Merkmalsträgern ist der Coeruloplasminspiegel stark erniedrigt, mäßige oder fehlende Verminderung sind bei heterozygoten Trägern anzutreffen. Bei dem seltenen Menkes Syndrom liegt eine genetisch bedingte Kupferabsorptionsstörung mit Erniedrigung des Coeruloplasmins vor. Proteinverlustsyndrome und Leberzellinsuffizienzen sind die wichtigsten Ursachen erworbener Coeruloplasminerniedrigungen. Da Coeruloplasmin ein starker Reaktant der akuten Phase ist, treten Erhöhungen bei akuten und chronischen Entzündungen auf, die bei stärkerer Zunahme zu Grün-Blau-Verfärbungen derartiger Seren führen können.

Erhöhte Coeruloplasmin-Werte sind durch orale Kontrazeptiva, in der Schwangerschaft und bei Cholestase möglich.

Zur Diagnose des M. Wilson Kupfer im Serum und 24 h Urin bestimmen. Molekulargenetische Untersuchung auf M. Wilson möglich, ggf. 5 ml EDTA-Blut zur weiteren Abklärung einsenden.

Blutentnahme mit Serum-Monovette bzw. Serum-Vacutainer. Nach Abschluss der Gerinnung Serum abpipettieren, in ein steriles Probengefäß überführen und ins Labor senden.

• mg/dl x 0,01 = g/l
• g/l x 7,46 = µmol/l
• g/l x 100 = mg/dl
• mg/dl x 0,075 = µmol/l

Akkreditiertes Verfahren / Analyse erfolgt im amedes-Verbund